一、简史
麻风病是一种慢性传染病,至少已流行了二千多年。全球均有流行,公认麻风病以往在印度和中国流行最为严重。过去,由于缺乏有效的预防和治疗措施,成为引起畸残的一大原因,曾长期被视为“不治之症”,是全球关注的公共卫生和社会问题。
新中国成立后不久,在百废待兴的情况下,我国政府即着手研究麻风病的防治问题,相继提出要“积极防治”、“边调查、边隔离、边治疗”的防治策略,确定了“积极防治”,控制传染“的原则。制订了《全国麻风病防治规划》、《麻风病治疗方案》、《麻风病临床治愈暂行标准》等9个技术方案。医学教育网`搜集整理1981年,还提出了”力争我国在本世纪末实现基本消灭麻风病“的奋斗目标,制订了”全国麻风防治管理条例“和3个技术方案。在防治策略上实现了”四个转变“,特别是加强病例发现和普遍推广联合化疗,大大推进了我国的麻风病防治进程。
50多年来,在各级政府的领导下,在国际社会的大力支持下,通过几代麻风病专家、广大麻风病防治和管理人员的辛勤努力,我国的麻风病防治工作取得了显著成就。全国在省(市、区)或地(市)水平均提前达到了世界卫生组织要求的“消除麻风”指标。按照比世界卫生组织严格10倍的我国标准,2000年,全国基本消灭麻风病达标县(市)已达90%.
二、流行病学
(一)防治现状 2002年底全球登记病例数和发现病例数分别为524311例和620672例;中国从1949-2000年累计发现近48万例;截止2007年9月30日,云南省累计登记麻风病患者54342例;丘北县是云南省麻风病疫情较重的地区之一,到2008年6月底,累计发现麻风病患者1712例,累计治愈1291例,治愈率93%。医学教.育网搜集整理除累计死亡、外迁、失访327例外,尚有现症病人94例,患病率2/万。其中2007年发现27例,2008年1-6月共发现11例。
(二)流行过程 麻风病是由麻风菌引起的慢性传染病,其潜伏期通常为2-5年,最长可达10余年,与其他传染病一样,麻风病的传染也需要具有传染源、传播途径和易感个体三个环节,自然和社会两个因素。
传染源—主要的传染源是未经治疗的麻风病患者,主要是多菌型(MB)患者,其皮肤及粘膜损害处含有大量的麻风菌。细菌常随破损的皮肤和鼻分泌物排出体外引起传播。
传播途径—主要传染方式是通过长期密切接触或经飞沫传染,其次为间接接触。
易感个体—麻风菌侵入人体后,是否发病取决于被感染者机体对麻风菌的特异性细胞免疫力。
自然因素—指气温、湿度、紫外线的强度等。
社会因素—包括社会制度、经济条件、卫生状况、文化教育、人口流动、交通状况、风俗习惯等。
三、病原学
麻风分枝杆菌是麻风病的病原体,简称麻风杆菌和麻风菌,其分类学上属放线菌目,分枝杆菌科,分枝杆菌属;是分枝杆菌中惟一能侵犯人和动物神经组织的病原菌。自1873年汉森发现麻风菌以来,迄今已有130多年,体外人工培养迄今仍未获成功。医学教.育网搜集整理但用麻风菌接种小鼠低温部位足垫(27-30℃)皮下,可出现明显生长,并能传代。麻风菌对数期生长世代时间需11-13d,而一般细菌增殖一代仅需时20-30min,而同属于分枝杆菌的结核杆菌约需18-20h.因此,麻风病潜伏期较长与其病原菌生长速度慢有关。
环境因素对麻风菌活力有明显影响。麻风菌经紫外线照射30-60min,或经日光照射2h即完全失去活力;麻风菌悬液在碎冰中保存20天后,或在室温(14至24℃)条件下保存两周,活力即完全丧失;麻风菌对热十分敏感,在60℃,10-30min即完全失去活力。
四、临床症状和体征
(一)麻风病的症状
潜伏期——自细菌进入人体至发病的期间称潜伏期。麻风病的潜伏期一般为2-5年,长者达10年。麻风菌进入体内表现出的临床症状是多样化的,涉及临床各科。然而皮肤及周围神经的症状及体征出现最早也最常见,是麻风病诊断、分型与鉴别的主要依据。
皮肤症状——绝大多数的麻风病人都具有不同形态和数量的皮肤损害,如原发性损害的斑疹、丘疹、结节、斑块、浸润和疱疹等及继发性损害的毛发、萎缩、瘢痕、角化、溃疡及鳞屑等。
神经症状——麻风菌具有嗜周围神经的特性。几乎所有的麻风病人迟早都有不同程度的神经损害,且皮肤损害与神经损害是互相关联的。医学教`育网收集整理麻风神经损害原因主要是免疫反应所致的损伤,其次是麻风菌侵入后炎症细胞的浸润。引起的组织充血、水肿和压迫,导致病理性损害加剧。表现为神经粗大、神经脓疡与钙化、神经纤维化、神经功能障碍。
(二)麻风病的分类
五级分类法是以光谱概念来分的,即在免疫力最强的TT和免疫力最弱的LL麻风之间,存在着很多免疫力和稳定性不同的界线类麻风。从TT、BT、BB、BL到LL,像一片连续的光谱,各型类麻风之间是连续移行,可以演变。
(三)临床表现
TT型麻风的皮肤损害—皮损局限而单一,通常只有一、二块,分布不对称,皮损较大,为红色或暗红色斑疹或斑块,边缘清楚,呈环状或地图状,皮损表面干燥,毳毛脱落,闭汗,浅感觉障碍出现早而明显。神经损害多受限于1-2条,常见受累的是尺、腓总和耳大神经等,神经功能障碍出现早而明显,可以发生严重的肌肉萎缩,运动功能障碍及畸形。皮肤涂片查菌阴性。
BT型麻风的皮肤损害—可有红斑、浅色斑或斑块,边缘清楚,大的皮损周围常有小的“卫星状”损害,有的皮损呈环状,内外缘均较清楚,中央形成圆形或卵圆形的“免疫区”。数目较多,但分布不对称,浅感觉障碍明显。神经干损害多发,但不对称。神经粗大明显,较硬,畸形出现早而重。皮肤涂片常规查菌阳性(1+~2+)
BB型麻风的皮肤损害—皮损较复杂,具有多形性和多色性,大小不一,分布广泛但不对称,皮损边缘部分清楚,部分不清楚,或内缘清楚外缘模糊。有的皮损呈靶形称为“靶形斑”,有的呈带状、蛇形状或不规则形,有的斑块或浸润的中央呈穿凿状,称“免疫区”。 神经损害多发但不对称,神经粗大与功能障碍程度介于TT和LL型之间,中度粗大,质较软,较均匀。皮肤涂片查菌阳性(2+~4+)。
BL型麻风的皮肤损害—多数类似瘤型麻风,有斑疹、斑块、结节等,呈淡红或棕褐色,表面光滑,但没有瘤型麻风皮损那样光亮多汁,有的皮损呈环形,内缘较清楚,边缘模糊,皮损分布广泛,但不完全对称,浅感觉障碍出现较迟且较轻。周围神经损害多发,均匀粗大,质软,但不如瘤型麻风完全对称,畸形出现迟且不完全对称。皮肤涂片查菌阳性(4+~5+)。
LL型麻风的皮肤损害—为淡红斑或浅色斑,小而多,分布广泛对称,边缘模糊,表面光亮、多汁,可出现弥慢性结节,面部皮肤弥慢性浸润加深,形成结节或斑块呈“狮面”状,鼻、唇肥厚,耳垂肥大,有明显浅感觉障碍和闭汗,肢端溃疡较多见。医`学教育网收集整理早期神经损害不明显,中晚期可出现广泛、对称的神经干粗大,均匀、质软,可导致严重的畸残。皮肤涂片查菌阳性(5+~6+)。
五、检查
麻风病的检查包括病史询问、临床检查、细菌、病理检查以及有关试验等。询问病史—主要了解其出生地是否有过麻风接触史,是否到过麻风流行区以及皮损的感觉和自主神经功能障碍等。临床检查—主要检查皮肤和周围神经。检查应在明亮的自然光线和适宜的温度条件下进行,从头至足全身依次详细检查,内容有皮肤损害、神经损害以及其它器官的检查。
皮肤损害—主要检查皮疹类型、数目、大小、边缘、色泽、部位、分布、表面及查菌情况等。
神经损害—主要检查神经形态、神经功能。神经功能—主要检查浅感觉有无异常,包括触觉、痛觉和温觉,检查顺序一般先测痛觉,而后测触觉,两者均丧失,不必在做温觉测定。如痛觉、触觉正常时,再测温觉。
六、诊断
诊断标准:1、浅感觉障碍与闭汗;2、神经粗大;3、皮肤涂片或组织病理中查到麻风杆菌;4、特异性组织病理变化。
七、鉴别诊断
麻风病要与许多皮肤疾病相鉴别,要客观的进行各项检查和综合分析。常需要鉴别的疾病有:1、单纯糠疹2、白癜风3、贫血痣4、扁平苔癣5、急性荨麻疹6、医`学教育网收集整理花斑癣7、体癣8、玫瑰糠疹9、银屑病10、多形性红斑11、环形红斑12、离心性环状红斑13、结节性红斑14、急性湿疹15、环状肉牙肿16、结节病17、蕈样肉芽肿18、盘状红斑狼疮19、限局性硬皮病20、异色性皮肌炎21、皮肤黑热病22、二期梅毒疹23、淤积性皮炎24、疣状皮肤结核25、皮肤白血病。
八、治疗
由于DDS耐药病例的不断增加和其他抗麻风药物耐药病例的出现,单用任一抗麻风药物治疗均可能产生耐药性,因此,WHO于1981年推荐对麻风病采用联合化疗(MDT)。少菌型采用两种药物联合治疗,氨苯砜(DDS)+利福平(RFP)。疗程六个月。多菌型采用三种药物联合治疗,氨苯砜(DDS)+利福平(RFP)+氯苯吩嗪(B663)。疗程24个月。
(一)疗效判断标准
显著进步:活动性皮损大部分消褪,细菌指数下降;
进步:活动性皮损部分消褪,细菌指数有下降;
无变化:皮损和细菌指数基本无变化;
恶化:皮损扩大,或出现新皮损,细菌指数增加。
(二) 临床治愈标准
完成MDT治疗的病例,在监测期活动性症状完全消失,且皮肤查菌阳性者等阴性后每3个月菌1次,连续2次仍阴性者,以及皮肤查菌阴性者,在活动性症状完全消失后皮肤查菌仍为阴性者则为临床治愈。
九、畸残预防与康复
(一)周围神经损害
麻风杆菌的嗜神经性,决定了周围神经损害成为麻风病的主要特征之一。导致不可逆性损害及一些继发性残疾。可发生在疗前、疗中、疗后。
(二)神经损害部位及表现
1、尺神经——手尺侧感觉障碍、勾指、小鱼际肌萎缩。
2、正中神经——手对掌运动功能障碍、大鱼际肌萎缩。
3、饶神经——垂腕。
4、腓总神经——垂足、小腿外侧和足背感觉障碍。
5、胫神经——足底感觉障碍,是麻风足底溃疡的最重要原因。
6、面神经——眼睑闭合不全。
7、三叉神经——角膜感觉障碍。
(三)神经损害的临床表现
1、皮防感觉刺痛,蚁行感,不时出现麻木;
2、皮防闭汗、干燥、皲裂;
3、肌力减退或瘫痪、畸形;
4、面神经支配区区的任何红色斑疹;
5、神经疼痛和触痛,神经粗大、变硬。
(四)自我护理
针对畸残情况详细讲解五步护理常规。
十、麻风反应症状及处理
麻风反应的定义:指在麻风病的慢性突然发生的病情活跃或加剧的改变。临床上有皮损红肿、扩大,或突然出现许多新发皮损,或有剧烈神经肿痛,虹膜睫状体炎、淋巴结炎、睾丸炎和发热等全身症状,常伴有急性神经功能的丧失。临床上可分为Ⅰ型、Ⅱ型和混合型麻风反应。
Ⅰ型反应:原有皮损红肿高起,周围神经可迅速肿胀,出现疼痛和触痛。全身症状轻微,常为局限于四肢和面部的水肿。在受累神经支配区出现感觉异常,可以迅速发生运动功能障碍,如不及时处理,可发生畸残。处理:首选皮质类固醇(常用强的松),治疗持续时间4—6个月,中、重度反应可延至12个月左右,反应停、B663对此型无效。
Ⅱ型反应:临床表现主要为麻风性结节性红斑(ENL)。损害局部呈圆形,边界模糊,淡红,鲜红和暗红色结节,有触痛,好发于面部和肢体伸侧。ENL常成群出现,当旧损害消退时,新的损害又发生,损害一般持续几天时间。亦可发生虹膜睫状体炎、巩膜炎、急性睾丸炎、淋巴结炎、关节炎、手足部水肿。医|学教育网搜集整理常有全身症状,如发热、疲倦、头痛、厌食、失眠等。处理:首选反应停,可用强的松,但应继续或加用抗麻风治疗。如发生急性虹膜睫状体炎,应每小时滴1%的可的松眼药水,晚上用可的松眼膏。同时每日2—3次应用1%的阿托品眼药水散瞳,必要时找眼科医生就诊。如发生急性睾丸炎,患者需卧床休息,给予止痛剂、强的松和悬带支持治疗。
混合型反应:在同一麻风患者同时或先后出现不同的Ⅰ型和Ⅱ型反应的表现。有的患者可表现为轻度的ENL,但神经炎症状明显,有剧烈的神经痛或触痛,有的患者可既有ENL,又有急性发生的红肿、发亮、疼痛的斑块皮损。混合型反应的治疗首先要判断患者所发生的麻风反应以那个类型为主,分别按Ⅰ型或Ⅱ型反应进行治疗。
十一、麻风神经炎监测及处理
(一)目的:1、对已有损害的神经监测、评价疗效;2、早期发现神经功能损害,及时给予抗炎治疗,以恢复受累神经功能,防止不可逆性神经损害及畸残的发生或已有畸残的加重;3、作为评价防治规划的基础。
(二)对象 正在接受治疗和监测期的现症麻风病人
(三)诊断标准
1、周围神经疼痛;
2、感觉、运动功能减弱或丧失在1 年以内;
3、单条神经支配区的感觉丧失≥2 个点;
4、运动功能减弱或丧失;
5、可无自觉周围神经疼痛,但可有或无触痛,神经干可粗大或正常;
6、具备以上3 项即可确立诊断。
判断神经粗大的体征:1、与健康人比较,患者神经明显粗大;2、与患者自身比较,患侧神经明显粗大;3、触摸神经时有疼痛;4患肢有皮损、麻木和畸残。
(四)处理:用泼尼松进行治疗,每日剂量均为清晨顿服
第1个月,40 mg/天;
第2个月,30 mg/天;
第3个月,20 mg/天;
第4个月,15 mg/天;
第5个月,10 mg/天;
第6个月,5 mg/天。
十二、麻风病重症药物反应监测及处理
(一)定义:重症药物反应是指在对麻风病人进行抗麻风治疗的过程中,因病人对一种或多种药物出现的较为严重的毒副反应,如不及时可导致病人身体留下不可逆的损害,甚至造成病人死亡。
(二)主要发现方式:广大乡村医生和病人出现不良反应就诊时。
(三)MDT药物常见不良反应
1、氨笨砜(DDS):
·部分患者服药初期可有轻度不适,如恶心、上腹不适等,但不久可自行恢复。
·贫血。可由于溶血、缺铁或营养不良引起,一般见于治疗初期。且能自行纠正。
·剥脱性皮炎
·“氨笨砜综合征”
·急性中毒
2、利福平(RFP):
·一般仅有轻微的上消化道症状,不必停药。
·药物性肝炎
3、氯法齐明(B663):
·很少见严重的不良反应,一般仅见皮肤干燥等,可对症处理,不必停药。
·皮肤着色、瘙痒、鱼鳞样变化等,这些症状一般9—12个月后逐渐消退。
(四)处理:
1、确定引起不良反应的药物;
2、较轻的药物反应对症处理,密切观察;
3、严重不良反应立即停药,转诊,上报。
十三、消除麻风运动
(一)目的:消除麻风运动(LEC),医学`教育网搜集整理是通过短期内开展强化的麻风病防治行动,使医务人员及广大人民群众正确认识麻风病,懂得麻风病防治基本知识,充分发挥基层防保网的优势和特色,最大限度地早期发现隐藏病例,给予规范联合化疗,控制传染源,缩短患者发病和治疗延迟期,避免畸残,保证基本消灭麻风病目标的顺利实现。
(二)目标
1.举办乡、村级防保人员及综合医院皮肤科医生麻风病防治知识培训班,覆盖率达100%;
2.开展麻风病防治知识宣传及健康教育,覆盖率大于95%;
3.对历年治愈者及其家属进行全面体检,体检率大于97%;
4.对现症病例及其家属进行全面体检,体检率大于98%;
5.对有现症病例和历年治愈者的自然村15-60岁的人群进行口头调查,以自然村为单位,调查人数不得低于该人群的20%;
6.对无病例自然村15-60岁的人群进行口头调查,以自然村为单位,调查人数不得低于该人群的10%;
7.对提供的可疑线索进行核实,复核率达100%。
(三)发病调查
1.调查方式:(1)接触者检查:对历年治愈者及其家属、现症病例及其家属进行全面体检;
(2)疫点与非疫点调查:对有现症病例和历年治愈病例的自然村及无病例自然村进行口头调查。
2.可疑线索上报:(1)对经调查有麻风病早期临床表现或疑似麻风病症状者由村卫生所将线索上报乡镇卫生院;
(2)经乡镇卫生院筛查后,报县级项目技术指导小组。
3.对自报、互报经确诊者,给予现金奖励。
十四、麻风病的8条可疑线索
1、经常红眼,酒醉面容;
2、眉毛稀疏脱落;
3、长期不愈的红白斑疹、结节、斑块;
4、躯干、四肢局部皮肤麻木、闭汗;
5、虎口肌肉萎缩,爪型手;
6、足底破溃,无明显疼痛;
7、口角歪斜,闭眼不拢;
8、单脚高抬走路,步态异常。
一旦发现上述任一症状或体征者应当怀疑麻风病。
十五、转诊及报告
《中华人民共和国传染病防治法》对麻风病实行丙类传染病管理。各级各类医疗机构、疾病预防控制机构和卫生检疫机构的医务人员在执行职务时对发现的疑似或确诊麻风病例,应向属地的麻风防治业务负责单位转诊和报告。麻风防治业务负责单位接到报告应立即对病人进行核实诊断。对确诊的麻风病例由麻风防治业务负责单位进行治疗。