由于vWD表型复杂，以前的分型标准主要根据多聚体类型将vWD至少分成20多种亚型。其长处是Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的基本分型与发病机制、遗传缺陷类型和临床表现有清楚的关系；从患者的病史和实验室检查比较容易诊断；有些亚型容易识别，在临床上有用。不足之处基于多聚体分析作为主要标准有时难以将Ⅰ型和Ⅱ型分清，将许多质的异常分型为Ⅰ型的变异型，其临床表现和遗传缺陷与Ⅰ型并不相符。如Ⅰ型New York和Ⅰ型Malm？，临床表现象ⅡB型但多聚体分析与Ⅰ型相似。现在知道这两种Ⅰ型变异型是由导致ⅡB型突变很近的错义突变引起。同样，与第Ⅷ因子结合部位异常的变异型有正常的多聚体图型，但临床表现不象vWF量的减少，另外亚型太多太复杂也在使用上造成许多不便。
在吸收了以前分型长处的基础上提出了新的表型分型标准。新的标准比较简单，并为以后新的病例更确切的分类留有余地。新的分型与病理生理，遗传缺陷，临床表现、治疗反应以及遗传咨询具有清晰的联系。首先，根据vWF量和质的异常将vWD分为1型，2型和3型：1型指vWF量的部分减少，常为常染色体显性遗传；2型指vWF质的异常，可以呈显性或隐性遗传；3型指vWF的完全缺乏，呈常染色体隐性遗传。2型又根据质异常的特点作二级分类，分为4种亚型，即2A、2B、2M和2N.新的分型与以前分型的关系见表3.对特殊的病例，特殊的家系，或表型类似的家系可以冠以地名作第三级分类，以满足有关病理生理、生化和分子缺陷资料的积累所引起的改变。
区分1型和2型的标准在于患者的vWF是否与正常vWF有区别。原来分型的有些Ⅰ型变异型由于其vWF与正常vWF没有差别也没有发现质的异常而分为1型vWD.大多数突变等位基因表现为等位显性遗传，但外显率变化很大，有的杂合子有临床表现为“显性遗传”，有的杂合子无临床表现和实验室检查的异常呈“隐性遗传”。有些表现为显性遗传者也可能为复合杂合子。因而对1型诊断的主要依据是vWF量的部分减少，父母亲的表型并不重要；3型应基于患者的表型即vWF的完全缺乏加以诊断，父母亲表型正常或有1型vWD并不影响诊断。通常量的缺乏与启动子突变，无义突变，阅读框架移位突变以及大的缺失有关，而质的异常常由错义突变，小的缺失和插入突变引起。医.学教育网搜集整理
2A型vWD是指大分子量vWF多聚体缺失引起的变异型。血小板依赖功能降低，表现为出血时间延长，vWF：Ag 测定可以减少或正常，RIPA明显降低，多聚体分析示高分子量多聚体缺失，中分子量多聚体也可缺失。此型可以认为是多聚体大小非特异性缺陷，诊断依赖于大分子量多聚体的缺失。有两种病理生理机制导致2A型vWD：大分子量vWF多聚体的生物合成受损和血浆vWF大分子量多聚体降解增强。
2B型vWD是指所有对血小板GPIb 亲和力增强的变异型，表现为出血时间延长，vWF：Ag减少或正常，血小板计数正常或减少。低浓度瑞斯托霉素对RIPA增强是此型特异性的实验室检查结果，但也不是每一病例均出现。多聚体分析大分子量多聚体常缺失，但在有些病例可存在，故此型诊断并不要求大分子量多聚体的缺失。在一些不显示RIPA增强的病例使用DDAVP可使RIPA增强的表型得到证实。
2M型vWD指不是因大分子量vWF多聚体缺失引起的血小板依赖功能降低的变异型。表现为出血时间延长，vWF：Ag正常或减少，RIPA明显降低。多聚体分析显示多聚体正常分布，可出现比正常更大的多聚体，卫星带可出现异常。表明多聚体含有质异常的vWF亚单位。引起2M型vWD的机制为突变导致其与血小板GPIb结合的亲和力下降，这种突变多在A1区。其他机制如突变发生在与内皮下层结合部位使功能缺失也有可能存在，但至今未能阐明。医.学教育网搜集整理
2N型vWD指所有与第Ⅷ因子亲和力显著降低的变异性。表现为出血时间正常，vWF：Ag正常或减少，FⅧ：C明显减少，RIPA正常，多聚体分析正常。此型表型与甲型血友病相似，遗传特征为常染色体显性或隐性，男女均可患病，有别于甲型血友病。此型病理生理机制是由于突变使vWF与第Ⅷ因子的结合受损，亲和力显著下降。
对一些阐明由双杂合子引起的混合表型的病例，新的分型建议可用分号“/”区分杂合的等位基因。如1型和2N型等位遗传的病例表达为1/2N型vWD.表现既不能归入2A也不能归入2M的变异型简单地命名为2型。对血小板型vWD或假vWD建议命名为血小板型假vWD，指出因不是vWD“假”字特别重要。对非遗传性的获得性的类似vWD的疾病命名为获得性vWD.
