美国著名排球女运动员海曼黄金年华之时猝死在球场上，经过尸体解剖后发现她死于‘马凡氏综合征’，这种疾病为什么会这么凶险呢？
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2000年1月，武汉亚洲心脏病医院收治了一位马凡氏综合征同时伴有二尖瓣病变的患者——严腊梅女士（母亲和大妹分别在49岁、39岁时死于此病）。
严女士94年起活动后会出现心慌、胸闷、气促，此后症状逐年加重。98年开始不能正常上班；99年开始吃喝拉撒都在床上，需专人看护。在痛苦中挣扎到2001年的5月，严女士抱着最后一线希望来到了武汉亚洲心脏病医院 摘自： 医 学教 育网www.med66.com 。在朱晓东院士和心外科主任陶凉的带领下，全体专家为她制定了周密的手术方案。严女士除了要做矫治马凡氏综合征的Bentall术，还要行二尖瓣的置换和三尖瓣的修补，这在湖北省尚属首例。5月28日，大夫们为她实施了二尖瓣、主动脉瓣、升主动脉根部替换、三尖瓣成形、左房血栓清除、左心耳缝扎术。折磨她多年的‘心’病一下消失了，转变来得如此突然，家人和她都有点不敢置信。
康复后的严女士每星期去老年大学上模特班、学京戏、参加票友聚会，还参加了“亚心”组织的登山活动。
专家点评 （武汉亚洲心脏病医院心外科主任 陶凉）
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的全身性结缔组织疾病，是由于基因的突变改变了某种细胞外基质，从而表现出骨骼、眼、心血管、神经系统等的多样性改变，许多病人都有家族史。
在心脏则表现为主动脉弹力纤维层薄弱致使主动脉扩张，扩张的主动脉可以继发主动脉夹层、主动脉破裂。同时可能累及主动脉瓣和二尖瓣，造成不同程度的关闭不全，致使病人心脏做工增加、肺淤血、心脏逐渐扩大、心功能不全、心律失常、猝死等。 摘自： 医 学教 育网www.med66.com
目前的治疗方法多根据病人病变的程度决定，常需更换病变的主动脉。如合并主动脉关闭不全，需行主动脉根部替换；有二尖瓣关闭不全的多同时替换二尖瓣。通过手术治疗的病人，可以防止心脏意外及严重的心功能不全，延长寿命，提高生活质量。
术后处理与一般机械瓣置换相似：早期多需心脏功能辅助的药物，3—6个月后，心脏明显缩小，就可以逐渐减少这些药物的用药直到停用。病人需终身抗凝、定期随诊，以了解病人的心脏状况，指导下一步的治疗方案。
对于有家族病史、有马凡氏综合征其他表现如：身高与四肢修长、高腭弓、晶状体纤维化的病人，都应尽早到心脏专科医院检查心脏情况，了解心脏是否有病变、是否需要积极治疗。对于已经有症状、确诊的病人应尽快实施手术治疗，因为早期治疗的愈后效果好。
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