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帕金森氏病概述 【神经外科讨论版】

帕金森氏病(Parkinson’s disease)是一种以肌肉震颤、肌肉僵直、运动活动起动困难,姿势反射丧失为特征的疾病。目前对病因不明者称为原发性帕金森氏病(帕金森氏病、震颤麻痹)。由脑炎、脑动脉硬化、脑外伤及中毒等产生类似临床表现,称继发性帕金森氏综合征(症状性帕金森氏综合征、帕金森氏综合征)。
所有帕金森氏病都具有下列共同特征,它们隐匿起病并不断加重,震颤在静止时最明显;肢体僵硬,引起运动减少,逐渐丧失正常工作及生活能力;面部表情改变,表现为面具样脸,而不能表示情感反应;讲话慢、音调低、音色单调;流涎;躯体呈俯曲姿势,不易维持直立姿势;油脂溢出皮肤伴有脂溢性皮炎倾向 资料来源 :医 学 教 育网 。
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病因和病理
本病的原因迄今不明,它是现代神经病学方面最迫切需要探讨的问题。
帕金森氏病的病变主要在黑质、纹状体,也有在苍白球、大脑皮质等处。

临床表现
临床表现基本形式有: 资料来源 :医 学 教 育网
①静止性震颤:在静止时可看到4~6次/秒,粗大的节律震颤,多数以手指开始,呈捻丸样动作,上肢比下肢容易出现,下肢以踝关节开始较多,逐渐扩展到全身(下颌、口唇等震颤的出现)。病情早期震颤于静止时出现,运动时减轻或消失,情绪激动时加重,夜间睡眠时消失。晚期强烈的震颤在运动时也不消失。
②僵直:肢体呈齿轮现象或铅管现象,若病人颈肌僵直、头缓慢地下俯称头落下试验阳性。若关节僵硬又称道标现象,这一些表现是由肌肉强直形成的特殊姿势和状态。
③运动减少:病人上肢不能做精细工作,表现为书写困难,写字弯弯曲曲,越写越小,称“写字过小症”。
④其他症状与体征:主要是植物神经功能紊乱的临床表现,如油脂脸、多汗、垂涎、便秘、尿频或失禁,直立性低血压,皮肤网状蓝斑,吞咽困难,阳萎等。在精神症状上表现有忧郁、多疑、痴呆、智能低下及幻觉等。以后生活上不能自理,起床、穿衣、解钮扣、洗脸及刷牙都困难。步伐障碍突出,站立时低头屈背,膝稍屈,有时进进退退,走路慢,脚几乎不能离地,步伐小。也有的起步困难,迈步前冲,随重心越走越快,不能停止或转弯,称慌张步态。这类病人,面部呈假面具脸,失去联合运动,行走时上肢前后摆动减少或完全消失。 资料来源 :医 学 教 育网

诊断
诊断帕金森氏病主要依据:①有遗传性,但是原因多不明。②多数在40~69岁发病。③多从一侧静止性震颤开始,逐渐发展到两侧,呈现肌僵直,运动减少,静止性震颤三大症状,尤其伴有姿势反射障碍。④脂性假面具脸,上肢屈曲,伴有前屈姿势,步行时躯干向前,小步,缺乏联合动作。⑤限于没有合并症,不伴有锥体束征、假性球麻痹、眼颤、共济失调、感觉障碍,肌萎缩、癫痫、尿失禁、痴呆、情感失调及幻觉等帕金森综合征以外的症状。⑥病程进展缓慢。⑦脑脊液、血液生化及脑电图等检查无特殊异常。⑧应用左旋多巴有效。

鉴别诊断
本病首先应与各种震颤症状群鉴别,按照和随意运动的关系,将震颤分为生理性震颤和病理性震颤。当肢体或躯体的其他部位处于静止时所出现的震颤为静止性震颤。在一定体位时,如将手臂向前伸展而出现震颤称体位性震颤。若仅出现在向某一目标运动时称为意向性震颤。体位和意向震颤都可称为动作性震颤。而帕金林氏病为一节律性静止性震颤,应与以
下疾病鉴别。
(1)肝豆状核变性(Wilson病)
(2)Huntington性舞蹈病
(3)老年性震颤麻痹
(4)Alzheimer病

治疗
本病可分为药物治疗和手术治疗两个方面。
(1)药物治疗
对待帕金森氏病药物治疗均是长期服用,在早期和轻型帕金森氏病人可用安坦、金刚烷胺,这些属于低效抗帕金森药物,仅能改善临床部分症状。
对症状较重者,现在多采用高效抗帕金森氏病药物,有左旋多巴、复方多巴,如美多巴(Madopar)、信尼麦(Sinemer),也可用多巴胺能受体激动剂:溴隐亭、麦角乙胺、Pergolide。近年来又出现左旋多巴缓释剂型,Sinemet―CR,Madeopar―CR/Madopar―HBS。但是上述药物只是起一种替代作用,都不能阻止帕金森氏病的自然进展,目前有人提出使用丙炔苯丙胺,维生素E抗氧化治疗法,这是一种新的药物预防治疗。丙炔苯丙胺为10mg/d,维生素:E2000mg/d。
(2)手术治疗:神经外科治疗帕金森病有苍白球损毁术、丘脑损毁术、深部脑刺激术和脑组织移植。进行外科手术治疗重要的是应严格控制手术适应证和正确估计禁忌证,目前国外更趋向于采用深部脑刺激治疗帕金森病。
总之,帕金森病是一种进行性的退行性疾病,不管是药物治疗,还是外科手术治疗都是一种症状性治疗。

预后
帕金森氏病是中、老年人疾病,为中枢神经系统慢性退行变性疾病,一般不能自行缓解,有时病情可暂时性停止进展,多数病人于发病之后逐渐丧失工作和生活能力,数年后若病情迅速恶化可致残,由于全身僵硬终于不能起床,此时健康状况与日俱下,最后常死于各种并发症。