病态造血表现:
1红系:BM红系过多(>60%)或过少(<5%),或有环状铁粒幼细胞>15%,核呈多核或核破碎或核形异常、巨幼变、胞浆出现点彩或多嗜性。血象中出现有核红细胞,巨大红细胞或其他形态异常。
2粒系:BM中粒细胞颗粒过多,过少或无,核浆发育不平衡,中幼粒有双核,分叶核。血象中有幼粒细胞或与BM相同的形态异常 资料来源 :医 学 教 育网 。 医学 教育网搜集整理
3巨核系:BM中出现淋巴样小巨核,单园核小巨核,多园核巨核及大单核巨核,血象中出现巨大血小板。
附2、FAB分型标准
1、难治性贫血(RA):血象:贫血,偶有患者仅有白细胞和血小板减少而无贫血。红细胞和白细胞有病态造血现象,原始粒细胞无或<1%。骨髓:增生活跃或明显活跃。红系增生长有病态造血现象。粒系及巨核细胞系病态造血较少见。原始细胞<5%。
2、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS):骨髓中环形铁粒幼细胞数有核红细胞总数的15%,其余同RA。
3、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB):血象:2系或3系细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞<5%。骨髓:增生明显活跃,粒系及红系都增生。2系或3系有病态造血现象。原始粒细胞(I+II型)为5%~20%。
4、慢性粒、单核细胞白血病(CMMoL):血象:单核细胞绝对值﹥1×109/L。粒细胞亦增加并有颗粒减少或Pelger huet异常,原始粒细胞<5%。骨髓:同RAEB,原始细胞5%20%。 摘自: 医 学教 育网www.med66.com
5、转变中的RAEB(RAEB-T):血象及骨髓似RAEB但具有下列3种情况之一:(1) 血中原始细胞>5%(2) 骨髓中原始细胞20%~30%(3) 幼细胞有Auer小体。
三、 MDS治疗
1 RA及RAS型治疗:
(1)刺激造血剂① 康力龙6~12mg/日,连用至少3个月以上② 丹那唑0.6/日,3个月以上 资料来源 :医 学 教 育网
(2)皮质激素:用于有出血倾向或并发免疫异常者:① 强的松40~60 mg/日,3个月以上② 甲基强的松龙冲剂治疗1g/日,连用3-4天后逐渐减量③ 促红细胞生成素(Epo):用于EPO水平低下,中重度贫血。1~2万u/日④ G-CSF和GM-CSF:100ug~300ug/日,适用于粒细胞减少合并感染
(3)诱导分化剂:① 全反式维甲酸10~40 mg/日,4~8周一疗程② VtD3 0.25~15ug/日,824周一疗程③ 干扰
素100~150万u/日,连用3个月
2 RAEB及RAEB-T治疗:可先试用康力龙+全反式维甲酸。3个月无效者,试用其它药物。
(1) 诱导分化剂:用法同上
(2) 对RAEB用小剂量Ara-c、三尖杉。RAEB-T小剂量Ara-c,亦可用DA、HA、HE方案
(3) 骨髓移植:适用于有HLA配型一致的供者的年轻患者
四、 疗效标准采用欧洲MDS协作组标准
1完全缓解:血红蛋白>120g/L,中粒>1.5×109/L,Plt>100×109/L,BM中原粒<5%,病态造血消失,染色体畸变消失。
2部分缓解:网织红细胞>1%和不输血Hb较疗前增加>50%或/和中粒较疗前增加>50%或/和血小板较疗前增加>50%及BM中原粒明显减少或至少不增加,脏器肿大缩小>50%。
3微效:符合以下条件3个或3个以上者:(1) Hb较疗前增加20g/L;(2) 中粒较疗前增加1.0×109/L;(3) 血小板较疗前增加20×109/L;(4) 输血量减少50%以上;(5) BM中原始细胞无增加,(其中第5条为必备条件)
4稳定:无变化
5进展:细胞减少加重,外周血原粒>50%,BM中原粒>30%及任何在FAB分型范畴内时进展。
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