营养性巨幼红细胞性贫血
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一.概述:
由于缺乏维生素B或叶酸所致的一种大细胞性贫血
主要临床特点
贫血 摘自: 医 学教 育网www.med66.com
神经精神症状
红细胞胞体较大
骨髓中出现巨幼红细胞
用维生素B12叶酸治疗有效 资料来源 :医 学 教 育网
二.发病机制.
1.体内叶酸经叶酸还原酶的还原作用和维生素B12的催化作用后变成四氢叶酸,后者是DNA合成过程中必需的酶.
2.对神经的影响
B12参与保持神经髓鞘完整性, 缺乏B12可致神经变性
三.临床表现
好发于6月~2岁的婴幼儿,,起病缓慢
1.一般表现皮肤蜡黄, 结膜、唇、指甲苍白,虚胖,头发稀疏、枯黄,重者皮下出血
2.贫血表现肝、脾肿大
3.精神神经症状烦躁不安,易怒
叶酸缺乏 : 可导致神经精神症状但不发生神经系统症状
B12缺乏 (神经系统症状)
迟钝、呆滞、嗜睡、少哭不笑, 智力、动作发育落后/退步,震颤, 严重者抽搐、感觉异常、共济 失调
四.实验室检查
1. 血象:
RBC↓↓〉 Hb↓ MCV↑、MCH↑
涂片:红细胞大小不等,大红细胞多见,
网织红细胞,白细胞.血小板减少
2.骨髓象
增生明显 活跃,红系增生为主,各期 红细胞巨幼样
中性型粒细胞 巨核细胞分叶过多
3. VitB12、 Folic 测定 B12 < 100ng/L ( 200~800 n g/L)
Folic < 3μg/L ( 5~6μg/L)
五治疗
1.一般治疗
改善营养,合理喂养,防治感染, 去除病因
2. B12 肌注
B12 100 ug/d.2~3次 /w.im.3~4w ,
至临床症状好转, 血象正常
叶酸
5mg t id , po
3~4w 临床症状好转,血象正常
同时加服 V i t C,促进叶酸吸收
4. 贫血好转 加服铁剂
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