急性心衰(脱水);重症 ARF(排毒物、排水);高钾血症 六. 预后:小孩好,成人差
预后无关:感染、肉眼血尿、C3 下降、抗链“O”上升 预后有关:多与并发症有关,如 BP 升高、ARF、NS、新月体形成 急进性肾小球肾炎(RPGN)
一、概念 临床:急进性肾炎综合征:(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)+进展性少尿、无尿,肾功急剧恶化 病理:新月体型肾炎 [医学教育网整理发布]
一组原发肾小球病 二、临床表现
(一)起病:快(前驱感染)、隐袭(无前驱感染)几周后,突然病情加重,快进展
(二)好发年龄:
Ⅰ型-青年、Ⅱ型-中青年、 Ⅲ型-中老年
(三) 急进性肾炎综合征表现: 临床—BP .肿 尿量—早期少尿.无尿.可非少尿 尿检—血尿.蛋白尿 医学教 育网收集整理
肾功—急剧恶化,几周~半年终末肾衰
(四)免疫学检查 GBM 肾小球基底膜、ANCA 抗中性粒细胞胞浆抗体
Ⅰ型-抗 GBM(+),部分 ANCA(+) Ⅱ型-抗 GBM 及 ANCA 均(-) Ⅲ型-大部 ANCA(+) 医学教 育网收集整理
三、病理
⒈光镜:新月体(50%以上肾小球,大新月体(肾小囊的 50%被新月体占据))
早-细胞性;中-细胞纤维性;晚-纤维性
毛细管内增生↓(Ⅰ型) 毛细管内增生↑(Ⅱ型) 纤维素样坏死↑(Ⅲ型)
2.荧光: 分三型
Ⅰ型(IgG,C3 沉积 GCW(肾小球毛细血管部),在肾小球基底膜线性沉积) Ⅱ型(IgG,C3 沉积 GCW,Ms(肾小球系膜),颗粒)
Ⅲ型(阴性或少 IgG,C3 沉积)
3.电镜:
ED:阴性 (Ⅰ型) ED:Ms 及内皮下(Ⅱ型) ED:阴性 (Ⅲ型) 四、诊断 临床:急进性肾炎综合征
免疫学检查:抗 GBM 抗体及 ANCA
病理:新月体
Ⅰ型~线性;Ⅱ型~颗粒;Ⅲ型~(阴性或少 IC);血 ANCA(+)
五、治疗
⒈ 血浆置换:用于Ⅰ、Ⅲ型(去除 Ab.Ag.IC.炎症介质;肺出血)
⒉ MP 冲击:用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型,目的是抑制球蛋白的形成
(0.5~1.0g/次 三次为一疗程可 2~3 疗程) 副作用:感染,水、钠潴留,消化道出血,心停跳
3.CTX(环磷酰胺):用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型
4. 四联疗法:用于Ⅱ、Ⅲ型效果差
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