特殊类型的再障
1.先天性再障(Fanconi综合征):
是常染色体隐性遗传的疾病,表现为家族性骨髓增生低下,多于10岁内发病,男>女,可合并多种畸形,如皮肤色素沉着、肾、脾萎缩、拇指或桡骨缺如、小头颅等,仅少数可存活至成年。 医学 教育网搜集整理
四. 特殊类型的再障
1.先天性再障(Fanconi综合征):
是常染色体隐性遗传的疾病,表现为家族性骨髓增生低下,多于10岁内发病,男>女,可合并多种畸形,如皮肤色素沉着、肾、脾萎缩、拇指或桡骨缺如、小头颅等,仅少数可存活至成年。
2.肝炎后再障 资料来源 :医 学 教 育网
多见于丙型肝炎病毒,可直接抑制或损伤造血微环境,青少年多见,常在肝炎后6个月内发病,病情凶险,90%以上在平均10周内死亡,应及早行BMT。
3.妊娠性再障
再障于妊娠时发生,产后或中止妊娠后好转,再次妊娠时可复发 资料来源 :医 学 教 育网 。
资料来源 :医 学 教 育网
4.纯红再障
本病仅累及红细胞,约占再障的3%。
(1)先天性:于婴幼儿发病,大剂量激素
治疗1月以上无效,可合并发育障碍、
心衰、感染等而死亡。
(2)获得性:见于青壮年女性,病因未明
,半数可有胸腺瘤或其他免疫性疾病
如SLE等。切除胸腺瘤、雄激素或免
疫抑制剂治疗有效。
。