庆祝上市 全新改版

抗磷脂抗体综合征(4) 【血液与风湿免疫讨论版】

习惯性流产

  胎盘血管的血栓可导致胎盘的功能不全、习惯性流产、先兆子痫、胎儿宫内窘迫、胎儿发育迟缓或死胎等。Ig G型ACL对习惯流产的诊断有一定的特异性。另外抗磷脂抗体与滋养组织膜上的磷脂酰丝氨酸交叉反应,亦可能引起胎盘损伤。 [医学教育网整理发布]

2、 血小板减少

  与APL结合的血小板聚集以及通过网状内皮系统时被吞噬和破坏,从而造成血小板减少 医学教 育网收集整理 。少数患者血小板明显减少,而绝大多数血小板呈轻中度减少(100,000~150,000/mm3)并伴其他临床表现。血小板减少并非能预防血栓形成。血小板减少时,抗凝治疗有一定危险性。

3、 其他: 医学教 育网收集整理

  其他少见的临床表现如心瓣膜赘生物(Libman-Sachs心内膜炎),瓣膜关闭不全,网状青斑,小腿溃疡,偏头痛,多种神经系统并发症:舞蹈病,横惯性脊髓病,某些病人因APL与红细胞膜的磷脂酰丝氨酸结合出现贫血。偶有Coomb's Test阳性伴溶血性贫血。

医学教 育网收集整理

表1 APS的血栓临床表现

累及血管       临床表现



静脉

肢体       深静脉血栓;血栓性静脉炎

脑       中枢静脉窦血栓

肝脏

大静脉   Budd-Chaiari`s综合征

小静脉   肝肿大;酶升高

肾脏       肾静脉血栓(可引起肾梗死)

肾上腺     中央静脉血栓;出血;梗死Addison`s病;肾上腺机能减退

肺       肺血管栓塞;毛细血管炎;肺出血;肺高压

大静脉     上/下腔静脉综合征

皮肤       网状青紫;皮下结节

眼       视网膜静脉血栓

动脉

肢体       缺血;坏疽



大血管   中风;短暂性脑缺血发作;Sneddon's综合征

小血管   急性缺血性脑病;多发性脑梗塞性痴呆

心脏

大血管   心肌梗塞;动脉搭桥术后再梗塞

小血管

  急性   循环衰竭;心脏停搏

  慢性   心肌肥厚;心律失常;心动过缓

肾脏

大血管   肾动脉血栓;肾梗塞

小血管   肾血栓性微血管病

肝脏     肝梗塞

主动脉

主动脉弓   主动脉弓综合征

腹主动脉   跛行

皮肤     指端坏疽;慢性下肢溃疡;类血管炎样斑

眼       视网膜动脉和小动脉血栓