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弥漫性肺间质纤维化:特发性肺间质纤维化2 【呼吸病学讨论版】

1.皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30~40mg/日,分3~4次服用。待病情稳定,X线阴影不再吸收可逐渐减量,约持续4~6周后每次减5mg,待减至20mg/日,每次减2.5mg,如患者感病情不稳定,减量更应缓慢,甚至每次仅减1mg。维持量不小于10mg/日,疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复,应再重新加大剂量控制病情,仍然有效 摘自: 医 学教 育网www.med66.com 。如病情需要,可终身服用。治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转,而肺部X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始,以便迅速扭转病情。强的松60~80mg/日,分3~4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法,静脉注射甲基强的松龙500~1000mg/日,持续3~5天,病情稳走即改为口服,最后根据个体差异找出最佳维持量,避免复发。

  2.免疫抑制剂 皮质激素疗效不理想时,可改用免疫抑制剂或联合用药,但效果待定。 医学教 育网收集整理

  (1)硫唑嘌呤:为首选药物,剂量为100mg/日,每日一次口服,副作用小。

  (2)环磷酰胺:剂量为100mg/日,口服。效果不及硫唑嘌呤。其副作用力骨髓抑制等,故应严密观察。

  (3)雷公藤多甙:具有确切的抗炎、免疫抑制作用,与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效,剂量为10~20mg,每日3次,口服。 摘自: 医 学教 育网www.med66.com

  3.对症治疗 如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素;低氧血症可给予低流量氧吸入。

  其他治疗 摘自: 医 学教 育网www.med66.com

  弥漫性肺间质纤维化从肺泡炎演变为蜂窝肺及肺纤维化的各期病理变化可以相互重叠,因此不论确诊时为早期还是晚期,都应立即进行治疗,使新出现的肺泡炎吸收好转,部分纤维化亦可得以改善并可阻止其发展。早期应用皮质激素治疗是降低病死率的有效方法。而在治疗过程中应用中医润燥养阴、活血化瘀、软坚消痰、培补脾肾等治疗原则, 亦有不可低估的防治作用。