一． 对IgA肾病发病及进展机制的认识
到目前为止，关于原发性IgA肾病的病因和发病机理仍未明了，但有几点值得我们注意，可以作为研究IgA肾病发生、发展机理的一个可参考的切入点。第一，IgA的来源、结构及受体；第二，IgA肾病的遗传相关性；第三，促使细胞外基质积聚导致肾小球硬化和间质纤维化的因素。
免疫球蛋白A(IgA)人人都有，为什么有的人IgA沉积在肾小球，绝大多数人不沉积？沉积在肾小球IgA的来源及特征如何？IgA在肾脏的沉积是否一定会发生肾小球肾炎？对这些问题尽管有了一些认识，但都有待进一步阐明。现已明确，沉积在肾小球系膜区的IgA主要是多聚型IgA1,可能来源于骨髓和粘膜，部分骨髓移植和扁桃体摘除的患者，沉积在肾小球的IgA减少或消失 医学教 育网收集整理 。学者们认为，IgA1的结构异常，尤其是IgA1铰链区的O-糖基化异常可能在IgA1沉积到肾小球系膜中起着重要的作用。IgA肾病患者血清IgA1糖基化的异常实际上是IgA1铰链区的O-糖链末端半乳糖的缺失。O-糖链末端半乳糖缺失是由于核心1β3半乳糖基转移酶的活性下降所致。IgA1的结构异常，使其转变成自身抗原，诱导抗体产生，形成抗原-抗体复合物，沉积在肾小球系膜上。新近的研究发现IgA受体家族中的FcalphaRI (CD89) 可能参与了IgA循环免疫复合物的形成，转铁蛋白受体（CD71）也是IgA1的受体，可能与IgA1在肾小球系膜区的沉积以及系膜增殖有关。 [医学教育网整理发布]
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