间质性肺疾病的发病率并不很高，人群中大约万分之七至万分之八，但出现晚期肺纤维化后死亡率极高，5年存活率只有20%左右。而且，加重往往无诱因而是疾病本身发展的结果，所以只有关注它的早期症状，及早处理，才能避免发展为肺纤维化。
间质性肺疾病伤害呼吸膜
武警医学院附属医院呼吸科主任魏路清介绍，间质性肺病是一组主要累及肺间质、肺泡和细支气管的肺部弥漫性疾病，其发病率呈逐年增高的趋势，过去10年中增加了87%，它包括200多个病种，是一组病因多样、表现多样的疾病，主要损害呼吸膜。呼吸膜是一层在肺泡和血管之间的膜，肺泡与毛细血管的气体交换通过这个生物膜进行，通常厚度在0.1-0.3微米之间，由于某种原因导致呼吸膜增厚、变性，气体的弥散功能障碍。由于反复的肺损伤导致肺纤维化，增厚的呼吸膜限制了肺的扩张，患者就会出现限制性通气功能障碍和活动后气喘、低氧血症等。最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。患者的5年生存率低于20%。
最早的症状是活动后气短
患者以进行性呼吸困难、气短喘息、动则加重为主要表现，约占84%-100%，胸闷、咳嗽、咳痰多为伴随症状，严重者可有紫绀、杵状指（趾）等。早期X线胸片可能基本正常；中晚期可出现两肺中下叶弥散性网状或结节状阴影。肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。
到了晚期出现肺纤维化。肺纤维化是结节病，药物性肺纤维化、外源性过敏性肺泡炎都是可以治愈的；非特异性间质性肺炎（NSIP）对激素敏感，也是有可能治好的；有些类型尽管不易治愈，但早期发现、及时采取防治措施，也可以延长生存时间，提高患者的生活质量。
研究发现，11%的类风湿关节炎合并间质性肺病，这类病人只要做一下高分辨CT（HRCT）和肺功能检查，很多人都可以早期发现初期的肺间质病变。
开胸或支气管活检是诊断的最明确的标准。不要对肺活检盲目恐惧，这项检查只是在胸部开一个3-5厘米的小切口，取一小块肺组织进行检查，一般来说还是很安全的，冒一点小风险，对有些病人有决定性意义。接受必要的有创检查，医生能够真正“对症治疗”，患者也能够得到最恰当的治疗方案和最理想的治疗效果。
常用的治疗方法
糖皮质激素是首选治疗方式，免疫抑制剂副作用比较大，用于糖皮质激素效果不佳或联合糖皮质激素应用；乙酰半胱氨酸对改善患者肺活量也有作用，这些都是为了抑制肺纤维化的过程。对症治疗有氧疗、抗感染治疗等。
宠物过敏可能导致间质性肺病
也叫外源性变应性肺泡炎，常见于饲养鸽子、鸟、鸡、鸭等家禽和猫狗等宠物的人群，农民也可因接触发霉的干草引起发病。
临床表现为接触抗原后立即出现发热、呼吸困难、干咳、不适等症状。此病脱离过敏原后，经糖皮质激素治疗是终止急性发作的最好办法。早期发现，积极治疗可以治愈。
