输血
1.定期输血：输血前血红素应维持至少在9.5公克以上，输血后血红素最好在12-15公克间，平均三、四周定期输血一次，每次输1unit（单位、袋）或更多单位，应依年龄体重请医生核定，输血前后均要检验血红素（Hb）血容积（Ht）。
2.输血以洗涤（wash）或去除白血球之浓厚血浆（RLPR）比较安全，亦可减少病患输血后之过敏现象。
3.病患若有习惯性输血后过敏现象，应请医生开与抗过敏药剂，于输血前服用或备用。
排铁
1.排铁剂用量：以病患体重计算，平均每天每公斤40-60mg排铁剂。
2.注射：每500公丝排铁剂用生理食盐水（0.9％Ncal）5c.c以上溶解注射皮下或500c.c.食盐水／葡萄糖水溶解静脉注射；每天注射10-12小时，而铁离子沉积较多病患应以医师核定之较高剂量注射，或24小时排铁。
3.服用唯他命C可增加排铁效果但须医师指导使用，有心脏衰竭者忌用；饭前半小时喝浓茶亦有助于减少肠道吸收铁质。
4.注意事项：
（1） 每500公丝溶解少于5c.cNcal（0.9％）易造成排铁剂堆积于皮下不散，排铁效果打折扣。
（2） 注射时间少于8小时易成排铁剂中毒现象，排铁效果亦差，请审慎处理。
维他命之补充
1.维他命C：服用可增强排铁剂排铁效果，心脏衰竭者禁忌用。
2.叶酸、烟碱酸：维持造血需要。
3.维他命E：增加红血球寿命。
4.以上药物由血液专科医师指导使用。
脾脏切除
输血量超过200c.c./公斤/年则需脾脏切除年切除后遵医嘱服用抗生素预防感染。
健康检查
1.肾、肝、电解质（钙、磷、镁）每半年或医师认为需要时检查。
2.头胸部X光、心电图、心脏超音波、骨发育年龄、葡萄糖耐性测试、甲状腺功能、副甲状腺功能、生长激素、男女性腺功能（大于12岁）、眼科及听力每年检查一次，有问题依医师指示，加强治疗追踪。
3.A、B、C型肝炎病毒、巨细胞病毒、HIV病毒等，如无问题，亦应每年检查一次，有疑问要进一步检查其病毒活性依医师指示处理，缩短追踪间隔。
4.身高：以父母平均身高及骨骼年龄应有身高为准，逾三个月均在下者，应可请医师投予荷尔蒙促其生长，其它内分泌问题亦应遵主治医师追踪。
5.铁离子沉积检查：应每三个月或医师认为必要时检查，排铁剂之注射剂量，切勿自行调整。
