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肾囊性疾病患者的康复

2006-3-12 0:0 【

  肾脏是最常发生囊性疾病的器官之一。肾囊肿是与肾小管连续的膨胀的肾小管和集合管。Gardner(1988)建议,肾小管扩张为其原来直径的4倍(即200mm),就可称为囊肿。囊肿可以发生在肾单位的任何部位。囊肿可以和肾小球、肾小管、集合管或肾小盏相通,也可不相通,或曾经相通过,后来成为孤立囊肿。囊肿可以弥漫分布在整个肾脏,也可仅在一个节段。单侧或双侧肾脏发病。囊肿本身可以是单一发育异常的形式,也可是肾囊肿还伴有其他发育异常。遗传性肾脏囊性疾患可以在新生儿诊断,或在发育成长过程中出现,多半在成年时期。常染色体显性遗传性多囊肾,肾小管硬化症,von Hippel-Lindau和获得性肾囊肿是完全不同性质的疾病,在囊肿内衬的上皮都可以有增生的相同表现,增生的上皮还可形成结节或息肉样,突入囊肿腔内。常染色体显性遗传性多囊肾和髓质海绵肾是两种不同的疾病,但是,都表现为集合管增生。肾囊肿的发生可以是遗传性,也可是散发性(发育性)或获得性。多数肾囊肿起源于已经形成的肾单位和集合管,多囊性肾发育异常是例外,它发生在肾单位形成之前,由于原发性原肾胚基异常,或是在肾发生早期出现梗阻。良性多房性囊肿可以向恶性发展,形成肿瘤。

  对肾囊性疾病的成因以及治疗,长期以来是困扰医学界的难题,在西医方面,到目前尚无有效的治疗手段,中美专家通过大量的实验及临床验证,终于揭开了肾囊性疾病神秘的面纱,探索出以三联互辅疗法经典方药肾复康系列药物通过驱除外邪、排毒解毒,调整肾肝脾大小肠等多个脏腑功能、疏通肾络、宣通三焦气道、水道,软坚散结等方法达到抑制致囊因子、排除囊液、收缩并消除囊肿的目的。

  一、肾囊性疾病的分类

  虽然各种囊性疾病均为囊肿内层上皮构成,但其数目、病变部位、病理特点有很大区别。因此,人们根据病变的临床特点、发病时间、放射学表现及病理特征提出不同的分类方法。

  二、肾囊性疾病的诊断

  近年来影像学诊断技术水平不断地提高,尤其是超声波为无创性检查,特别适用于肾囊性疾患的诊断,高分辨超声波问世以来,又大大提高了诊断率。对有遗传性肾囊性疾病家族史的家族成员进行筛查,有报道可以早在妊娠15周时经子宫诊断胎儿有无异常肾脏,可以做到早期诊断。一般来讲,B超、CT诊断肾单纯囊肿的准确率均较高,然而有些特殊情况,如高密度囊肿容易被诊断为实性肾癌。囊肿内出血、囊肿合并感染时囊液内蛋白、铁含量增加,囊液密度也随之增高,成为误诊的主要原因。反之,囊性肾癌甚至在CT平扫时囊壁也极似单纯囊肿。囊性肾癌特征性CT表现为囊壁不规则,厚度不均,伴囊壁结节并有增强效应。3cm以下的囊性肾癌与不典型的肾囊性疾患很难鉴别。因此,诊断有困难时,还应采取囊肿穿刺,抽取囊液,进行细胞学检查等方法。动脉血管造影也有助于鉴别诊断。

  三、几种比较有代表性的肾囊性疾病常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)

  常染色体隐性遗传性多囊肾又称为婴儿型多囊肾,临床上少见。系常染色体隐性遗传,常于出世不久后死亡。只有极少数较轻类型,可存活至儿童或成人。

  单纯性肾囊肿

  单纯性肾囊肿是最常见的肾脏病理异常,在肾囊性病变中占首位。一般为单侧和单发,但也可多发或多极性者,双侧发生很少见。单侧和单个肾囊肿相对无害,临床上常被忽视。在任何年龄均可发病,但2/3以上见于60岁以上者,故被认为是老年病。

  海绵肾

  海绵肾是先天性、可能有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变。临床上不常见,常于40岁以上被发现。髓质海绵肾是先天性常染色体隐性缺陷。特征是远端集合管扩张,形成小囊和囊性空腔。扩张的集合管与近端正常的集合管相通,与肾盏相连处,直径正常或相对缩小。结石、感染及肾内梗阻等并发症常见。肾其余部分结构和发育正常,一般为双侧发病。临床上病变局限、轻微者可无症状,所出现的常见的症状为:反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史,个别表现为无痛性肉眼血尿。

  获得性肾囊肿

  获得性肾囊肿发现于长期血液透析的患者中,可能与透析物质阻塞肾小管或慢性肾衰时毒性物质积聚以及肾缺血等因素有关。获得性肾囊肿的重要性在于它的并发症,如疼痛、血尿、高血钙症、红细胞增多症及良性或恶性肿瘤。

  四、中美专家对肾囊性疾病机理的认识

  本病中医无相应的病名,根据其临床表现可归属“尿血”、“腰痛”、“积聚”、“虚劳”等病范畴。《灵枢。本脏篇》指出“肾大则善病腰痛,易伤以邪”。而《灵枢。胀论篇》又有“肾胀”之记载,如“肾胀者,腹满引背央央然,腰髀痛”等描述,与本病的主证特点相类似。总结历代文献,结合本病的临床特点,我们认为,本病的发生多由于内则素体禀赋不足,外则内伤七情或饮食劳倦等因素,其病机为:肾精亏虚、气血不畅,痰浊内生,脉络瘀阻,痰浊与瘀血交阻于腰部而发病。

  中美专家经过临床研究后认识到囊肿性疾病是内环境和外部因素相互作用的结果。对于成人型多囊肾来说:其内部因素是先天遗传信息,即第十六对染色体上的囊肿基因;其外部因素则包括能导致机体内环境发生异常变化的各种因素,诸如感染、肾毒物质(包括药物)、情志、劳累、饮食等,囊肿基因在外因条件的反复作用下,首先改变小管上皮细胞的代谢,产生生长因子,促使细胞增生,造成小管梗阻,液体潴留、膨胀而成囊肿;改变基底膜和管壁状态,并影响Na-K-ATP酶和离子交换,增加囊内液量,囊肿进出口处造成的半梗阻状态使液体易进不易出,增生的囊壁细胞分泌液体等均可促使囊肿增大;加上外因条件本身直接造成上皮细胞坏死,梗阻或促进细胞增生等。总之,没有外部因素的反复作用,内部环境也不会发生变化,为什么从父或母那里得到囊肿基因后一般要数十年才发展成可测知的囊肿,以及囊肿生长速度不均衡等,其原因正在于此。

  对于单纯性肾囊肿来说也是如此,其内部环境是机体组织代谢水平的变化,其外部因素也包括药物(特别是改变胶原代谢的药物)与感染、情志变化与锻炼水平、劳逸失当与饮食不周等。机体组织代谢水平的变化也在各种外部因素的作用下,或造成小管基底膜力量的减弱而逐步形成憩室,或导致小管上皮细胞代谢失常而脱落并异常增生,或局部缺血以及髓质和乳头间质纤维化等均可引起小管梗阻而使囊肿发生。同理,机体组织代谢水平的变化是客观存在的,不以人的意志为转移的,而此外的其他因素则是人为可变的,这就是并非人人都发生肾囊肿的重要原因。

  五、自然免疫平衡三联疗法治疗肾囊性疾病

  在对肾囊性疾病的发病机制进行了深入细致的研究之后,中美专家在如何增强患者免疫力增强人体“正气”方面做了大量的研究工作,经过大量的检索和研究,筛选出一批能够明显保护并提高细胞膜活性的系列中药,例如:系列药物可选用肾复康胶囊和肾保康胶囊来治疗,有蛋白尿和血尿者,可加服肾炎康和血尿康胶囊同服治疗。进一步的临床应用及研究表明:该系列药物不仅在恢复和稳定细胞膜免疫功能方面有显著疗效,而且在提高细胞胞浆中NK细胞增强因子的比例方面也有肯定的作用。凭借对肾囊性疾病患者正气不足的充分认识,专家组禀承自然免疫平衡三联疗法多组分、多靶点、多途径、整体调节的指导思想辨证选方,以上述药物为主,结合中医传统益气养血,培元固本方药,利用现代化的提取设备,调配出免疫平衡系列口服液,通过改善贫血、稳定细胞膜免疫功能,提高NK细胞活性等途径来干预体内的免疫系统,达到纠正机体免疫紊乱和代谢紊乱的目的。以肾复康系列药物通过驱除外邪、排毒解毒,调整肾肝脾大小肠等多个脏腑功能、疏通肾络、宣通三焦气道、水道,软坚散结等方法达到抑制致囊因子、排除囊液、收缩并消除囊肿的目的。

  中美三联疗法对肾囊性疾病的治疗主要包括四个阶段:

  一、抑制阻断阶段:即疗程的基础阶段,抑制致囊因子的活动性消除囊壁细胞增生和分泌,减少囊液的来源,使发展快的囊肿速度减慢,发展慢的囊肿停止发展。

  二、逐步收缩阶段:即疗程的初级阶段。增强Na-K-ATP酶的转运功能,促使囊液向囊外转运使组织吸收,可使囊肿逐渐变小。

  三、迅速消除阶段:即疗效的飞跃阶段,在前段基础上消除囊肿进出口半梗阻状态大量囊液通过肾盂流出体外,囊液很快减少,囊肿迅速收缩或消除。

  四、防止再生阶段:即巩固阶段,通过净化环境、抗炎、抗感染、切实保障细胞正常代谢秩序,提高自身的抵抗力。达到肾精充盛、气血冲和、五脏安守、阴平阳秘的健康状态,使囊肿不再发生。