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河北发现一庞大耳聋遗传家族

2005-1-9 10:54 【

  北京解放军总医院耳鼻喉研究所的王秋菊博士等医生近日查出了一个六代的庞大耳聋遗传家族。


  在4天内,经过专业听力学检查发现,在这个家族自愿接受检查的49人中,已经有15人出现不同程度的听力下降,发病期分别在17岁到30多岁。每一个人在发病之前都没有任何异常,直到有一天,知了叫声一样的长鸣开始在耳中响起,接着,听力逐渐丧失。


  这种耳聋情况被王秋菊博士形容为在家族中盘旋的“幽灵”,它在整个家族成员中毫无预兆地出现,却又代代相传、无法驱赶。王秋菊博士说,实际上,这个“幽灵”就是导致遗传性耳聋的致病基因。王秋菊的科研小组已收集到具有中国特色的遗传性耳聋大家系40多个。


  经过4天紧张的调查,科研小组发现,该家族中遗传性耳聋跨越了六代人,最早的发病记录可追溯到距今150年之前,也就是清朝的道光年间家族中的一个中年男性耳聋者。通过绘出家族中200多人的图谱,可以确定,从他之后,家族中每一代的后代中,都有一半人会出现耳聋。目前科研小组已经开始对所有采集到的标本进行试验,以期望早日追捕到这个“幽灵”。